Прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ) — что делать?

Оценка неврологического статуса является ведущим средством нейромониторинга. Объясняется это двумя причинами.

Первая – это то, что в большинстве реанимационных отделений динамический неврологический осмотр является единственным быстрым и доступным способом оценки состояния головного мозга и определения эффективности проводимой терапии.

Вторая причина особого внимания к неврологическому осмотру заключается в том, что конечная цель любых лечебных мероприятий – не достижение тех или иных показателей внутричерепного давления и церебральное перфузионное давление, содержание кислорода и метаболитов, а улучшение функционального состояния головного мозга и исхода болезни.

• НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС
• Представлены основные симптомы и синдромы которые оценивает невролог при осмотре пациента.
• Общемозговые симптомы
• Норма: Сознание ясное – пациент контактен, полностью ориентирован в собственной личности, времени и месте, адекватен, выполняет все инструкции.

степень угнетения сознания (по классификации А. Н. Коновалова):

• оглушение (поверхностное, глубокое) – потеря внимания, затруднения концентрации, ответы на вопросы после их многократных повторений, быстрая истощаемость при беседе и др.
• сопор – открывание глаз при громком обращении или тормошении, болевой стимуляции; локализация источника тормошения (целенеправленная двигательная реакция) ;
• кома I – отсутствие открывания глаз в ответ на любые раздражители; нецеленаправленные двигательные реакции;
• кома II – отсутствие открывания глаз и двигательных реакций в ответ на любые раздражители;
• кома III – отсутствие открывания глаз и двигательных реакций в ответ на любые раздражители; атония мышц, арефлексия, отсутствие менингеального синдрома, нарушение функций дыхания и сердечно-сосудистой системы.

Ориентация в месте, времени, собственной личности. Доступность продуктивному речевому (вербальному) контакту.

Головная боль – локализация, характер, периодичность, сопутствующие симптомы, в какое время суток. Несистемное головокружение — чувство проваливания, зыбкости, неустойчивости.

1. Системное головокружение — кажущиеся движения окружающих предметов или собственного тела.
2. Тошнота, рвота.
3. Менингеальные симптомы

Ригидность задних мышц шеи; симптом Кернига; симптом Брудзинского (верхний, средний, нижний). Скуловой симптом Бехтерева; симптом Мондонези.

• Фотофобия, фонофобия; головная боль; гиперестезия кожных покровов и слизистых.
• Очаговые симптомы
• Черепные нервы:

I пара (n. olfactorius). Обоняние не нарушено; гипосмия, аносмия (справа, слева) ; дизосмия, гиперосмия; обонятельные галлюцинации – есть, нет. II пара (n. opticus).

Острота зрения – не нарушена; амблиопия (снижение остроты зрения), амавроз (слепота) ; Поля зрения – не нарушены; скотома (выпадение участка поля зрения) ; гемианопсия: гомонимная (справа, слева), гетеронимная (битемпоральная, биназальная) ; Зрительные галлюцинации – есть, нет. III (n. oculomotorius) IV (n.

trochlearis), VI (n. abducens). Произвольные движения глаз – в полном объеме, страбизм (косоглазие): сходящееся, расходящееся, по вертикали. Зрачки OD > < = OS, деформированы; ширина зрачков: соответствует освещенности, миоз (узкие), мидриаз (широкие).

Фотореакции прямая, содружественная: сохранена, снижена, отсутствует (справа, слева). Парез взора, тоническое отведение глаз: вправо, влево.

V (n. trigeminus). Чувствительность на лице – сохранена, снижена: невральный тип (I, II, III ветви) ; сегментарный тип (внутренняя, средняя, наружная скобки) ; проводниковый тип (справа, слева).

Сила жевательных мышц – сохранена; снижена (справа, слева). Корнеальные рефлексы – сохранены, снижены, отсутствуют (справа, слева). Мандибулярный рефлекс – не изменен, повышен. VII (n. facialis). Мимическая мускулатура. Лицо симметрично, парез мимических мышц: центральный – сглажена носогубная складка, периферический – невозможность поднять бровь, зажмурить глаз, сглажена носогубная складка (справа, слева). Нарушение вкуса на передних 2/3 языка (справа, слева) ; Лакримация (слезотечение), сухость склеры; гиперакузия (повышенное звуковосприятие). VIII (n. vestibulocohlearis). Слух сохранен, снижен, отсутствует (справа, слева). Вестибулярный синдром – отсутствует; системное головокружение; тошнота, рвота; нистагм (горизонтальный, вертикальный, ротаторный, крупно- мелко-размашистый), атаксия, снижение мышечного тонуса. IX (n. glossopharingeus), X (n. vagus). Глотание – сохранено, а- дисфагия. Фонация –сохранена, а- дисфония. Артикуляция – сохранена, а- дизартрия. Бульбарный синдром – парез мягкого неба (справа, слева), снижение глоточного рефлекса (справа, слева). Псевдобульбарный синдром – парез мягкого неба с 2-х сторон (есть, нет), повышение глоточных рефлексов (есть, нет), рефлексы орального автоматизма (дистанс–оральный, ладонно-подбородочный, назо-лабиальный, хоботковый), насильственный смех или плач. Нарушение вкуса на задней 1/3 языка (справа, слева). Сухость во рту (есть, нет) . XI (n. accessorius). Сила трапецевидной мышцы, сила кивательной мышцы (не изменена, снижена, справа, слева). XII (n. hypoglossus). Язык по средней линии, девиация языка вправо, влево; гипотрофия языка, фибрилляции (есть, нет).

Двигательная система

Объем активных движений в конечностях – полный, ограничен (проба Барре верхняя и нижняя; проба с противоудержанием, пронационный феномен, сиптом ротираванной стопы Боголепова и др. ) Гемипарез, монопарез, тетрапарез, парапарез со снижением мышечной силы до___ баллов в руке и ___ баллов в ноге (справа, слева).

Мышечный тонус – не изменен, повышен: спастический, пластический; снижен (в каких группах мышц). Сухожильные рефлексы – не изменены, снижены, повышены (с сухожилия бицепса С5-6, трицепса С7-8, коленный L2-4, ахиллов S1-2) справа, слева. Клонусы – подбородка, кисти, ягодичных мышц, коленной чашечки, стопы, (справа, слева).

Периостальные рефлексы – карпо-радиальный С5-8 (не изменен, снижен, повышен, справа, слева). Поверхностные рефлексы – брюшные, кремастерный, подошвенные (не изменены, снижены). Патологические рефлексы – разгибательные (Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера и др. ), сгибательные (Якобсона-Ласка, Россолимо, Бехтерева I и II, Жуковского и др. ).

Защитные рефлексы – укоротительный, удлинительный (уровень с которого вызывается рефлекс). Патологические синкинезии – глобальная, координаторная, имитационная. Фасцикуляции, фибрилляци (в каких группах мышц). Гипоторофия, гипертрофия (в каких группах мышц). Тремор (в покое, при движениях, частота).

Гиперкинезы – хорея, атетоз, тремор, миоклонии, тики (простые/сложные; моторные, вокальные), дистонии (блефароспазм, оромандибулярная, ларингеальная, спастическая кривошея, писчий спазм, дистония стопы, торсионная дистония).

Система координации

Статическая атаксия – поза Ромберга, проба на синергию Бабинского. Динамическая атаксия – пальценосовая, пяточноколенная, указательная проба, симптом Стюарта-Холмса, проба Шильдера, проба на диадохокинез, пробы на дисметрию (отрицательные, положительные). Скандированная речь. Нистагм. Микро- или мегалография. Походка – не изменена, атактическая, степпаж, штампующая, проба «звезды».

Система чувствительности

Виды чувствительности:

• Поверхностная чувствительность: болевая, температурная, тактильная;
• Глубокая чувствительность: суставно-мышечное чувство, вибрационная, кинестетическая, чувство давления и веса;
• Сложные виды чувствительности: дискриминационная чувствительность, чувство локализации, двумерно-пространственное чувство.

Характер нарушений чувствительности:

• Анестезия – полная потеря того или иного вида чувствительности;
• Гепестезия – снижение того или иного вида чувствительности;
• Гиперестезия – повышение того или иного вида чувствительности;
• Гиперпатия – извращение чувствительности с неприятной болью;
• Дизестезия – извращение чувствительности (холодное кажется, горячим; прикосновение – как боль) ;
• Парестезии – ощущение холода, онемения, покалывания, ползания «мурашек» возникающее без нарушения внешних раздражений;
• Боли – ноющие, тупые, колющие, пульсирующие, режущие и др.

Типы распределения нарушений чувствительности:

• невральный – указать нерв;
• полиневритичекий – «носки» и/или «перчатки»;
• сегментарный (корешковый) – указать сегмент, наличие боли, симптомов натяжения;
• сегментарный диссоциированный – указать сегмент;
• проводниковый спинальный – моно, геми, пара, тетра тип; уровень поражения по сегментам;
• проводниковый церебральный – моно, геми тип, тетра тип.

1. (Рис. 1)
2. Высшие психические функции
3. Афазии:

• Эфферентная моторная (Брока) – полное отсутствие экспрессивной речи/эмбол/персеверации;
• Афферентная моторная – нарушение произнесения близкоартикулируемых звуков (стол-слон-стон) ;
• Сенсорная (Вернике) – нарушение экспрессивной речи и импрессивной речи (литеральные и вербальные парафазии «словесный салат») ;
• Оптико-мнестическая – нарушения связей между зрительным образом предмета и его названием;
• Акустико-мнестическая – снижение слухо-речевой памяти, невозможность запомнить серию из 3-5-10 слов, обеднение речи;
• Семантическая – нарушение понимания сложных логико-граматических конструкций («Отец брата, брат отца. Один и тот же человек?») временных и сравнительных отношений («Квадрат под кругом, круг над квадратом. Какой предмет выше?»), предлогов.
• Динамическая – отсутствует развернутая речь, нет даже элементарных фраз.
• Тотальная; сенсо-моторная.

Апраксии:

• Кинетическая – тест «кулак-ребро-ладонь»;
• Кинестетическая – тест «перенес позы».

• Агнозии: зрительная (предметная, лицевая, буквенная, симультантная), слуховая, обонятельная, вкусовая, астереогнозия, анозогнозия, аутотопогнозия.
• Амнезии: нарушение краткосрочной памяти, нарушения долгосрочной памяти.
• Вегетативная система

Дермографизм – красный, белый, разлитой, возвышенный. Симптом Бернара-Горнера (симпатическая денервация глаза) – сужение глазной щели, миоз, гипогидроз 1/2 лица (справа, слева). Клиностатическая проба – ЧСС, АД стоя ЧСС, АД лежа . Ортостатическая проба – ЧСС, АД лежа ЧСС, АД стоя ,

Парезы

Наиболее часто парезы возникают из-за инфекционных, дегенеративных, опухолевых заболеваний нервной системы, инсультов, а также после травм и отравлений тяжелыми металлами.

Нередко этот неврологический синдром возникает во второй половине беременности в случаях, когда есть сильно выраженный токсикоз.

Кроме того, если при тяжелых родах были повреждены ветви крестцового сплетения, может развиваться парез нижних конечностей и органов малого таза.

Виды парезов

Если снижение силы мышц наблюдается только в одной конечности, говорят о монопарезе, если затронуты обе верхние или нижние конечности – о верхнем или нижнем парапарезе. Если поражены верхняя и нижняя конечность с одной стороны, то такое состояние называется гемипарез, при выключении функций всех четырех конечностей говорят о тетрапарезе.

В зависимости от уровня, на котором произошло нарушение функции, различают следующие виды парезов:

• центральные – нарушения расположены в головном или спинном мозге;
• периферические – проблема локализуется ниже спинного мозга и относится к нервным окончаниям, выходящим из него;
• смешанные – сочетанное повреждение центральной и периферической нервной системы;
• психогенные – синдром сформировался в ответ на сильный стресс или психо-эмоциональную травму.

Читайте также:  Применение глазных капель Офтан Катахром при катаракте у пожилого человека

Степень выраженности пареза может быть легкая, умеренная, глубокая или протекать в виде паралича. По распространенности процесса различают парезы на уровне одной мышцы, на уровне группы мышц, например, только сгибателей или разгибателей, с поражением части конечности.

Диагностика

Для постановки диагноза никаких инструментальных исследований не требуется. Достаточно провести лишь физикальные тесты и пробы, пальпацию мышц и оценить полученные результаты по бальной шкале, в которой 0 баллов говорит о наличии паралича, а 5 баллов свидетельствует о сохраненной функции мышц. Помимо этого, установить локализацию нарушения позволяют следующие критерии:

• если выпадение функции произошло в обеих руках и ногах, то вероятнее всего нарушение находится на уровне шейного отдела спинного мозга;
• при гемипарезе локализация проблемы ограничивается внутренней капсулой;
• при парапарезе – месторасположение проблемы является грудной или поясничный отдел спинного мозга;
• при монопарезе – свидетельствует о поражении грудного, поясничного, крестцового сплетения или периферического нерва соответствующей зоны.

Лечение

Парезы в основном лечатся немедикаментозно, лекарственные средства могут назначаться лишь в дополнение к массажу, кинезотерапии. Очень хорошие результаты достигаются применением методов рефлексотерапии.

Одним пациентам показана аурикулотерапия, другим – вакуумная-рефлексотерапия, третьим – лазероакупунктура. Идеально, когда методы акупунктуры комбинируются, в этом случае достигается наилучший результат в довольно короткие сроки.

У акупунктуры практически нет противопоказаний и ее можно использовать для лечения пациентов всех возрастов.

Неврит лицевого нерва (паралич Белла) — симптомы, причины, лечение и возможные осложнения

Содержание:

Неврит лицевого нерва, или паралич Белла – это воспаление нерва, который иннервирует мимические мышцы половины лица. Из-за неврита лицевого нерва в мышцах появляется слабость, которая со временем приводит к парезу, то есть частичному отсутствию мимических движений, или даже полному параличу, но только одной половины лица. Из-за этого также возникает сильная асимметрия.

Неврит лицевого нерва

Причины неврита лицевого нерва

Лицевой нерв занимает очень узкий костный канал, так что при нарушении кровоснабжения или воспалительных процессах он легко может защемиться, что и станет причиной неврита. Из-за этого к невриту более предрасположены люди с узким костным каналом.

Неврит лицевого нерва может быть первичным и вторичным.

• Первичный неврит лицевого нерва возникает из-за переохлаждения или простуды;
• Вторичный неврит лицевого нерва – это следствие других заболеваний.

Вторичный неврит может быть спровоцирован:

• Свинкой;
• Герпетической инфекцией;
• Отитом;
• Синдромом Мелькерсона-Розенталя;
• Геморрагическим или ишемическим инсультом;
• Опухолью или нейроинфекцией.

Также нерв может оказаться поврежден в результате травмы лица.

Симптомы неврита лицевого нерва

Чаще всего неврит лицевого нерва прогрессирует постепенно. Сначала возникает боль позади одного уха, а через пару дней становится отчетливо заметна асимметрия лица. Со стороны пораженного нерва опускается уголок рта, исчезает носогубная складка, и все лицо перекашивается на здоровую сторону. Зачастую пациент не может закрыть один глаз – при попытке глаз просто поворачивается вверх.

Ослабление мышц проявляется тем, что пациент не может оскалиться, улыбнуться, приподнять бровь, вытянуть губы трубочкой и вообще совершать любые мимические движения.

Также на больной половине у пациента наблюдается «заячий глаз», или лагофтальм – белая склера между радужкой и нижним веком. Возможно слезотечение или наоборот, сухость глаза. Изредка возникает симптом «крокодиловых слез» — из-за постоянной сухости глаз слезотечение открывается при приеме пищи.

Передняя часть языка, за которую тоже отвечает лицевой нерв, становится абсолютно нечувствительной к вкусовым ощущениям, либо ощущения становятся сильно притупленными. Возможно обильное слюноотделение. Иногда на фоне неврита развивается гиперакузия – повышенная слуховая чувствительность, то есть ухо с больной стороны может воспринимать обычные звуки более громкими.

Вообще клиническая картина неврита лицевого нерва может несколько различаться в зависимости от того, какое именно места нерва поражено:

• Если патология затронула только ядро, то из всех симптомов наблюдается лишь слабость лицевых мышц;
• Если процесс локализуется в мосту головного мозга, то в него вовлекается и отводящий нерв, из-за чего парез лица сочетается со сходящимся косоглазием;
• Если нерв поражается в области выхода из ствола головного мозга, то возможно также поражение слухового нерва, что и провоцирует нарушения слуха. Также слух может быть нарушен при невриноме в районе внутреннего слухового входа;
• Если патология локализуется в костном канале в пирамиде височной кости, то кроме мимического паралича наблюдается гиперакузия, нарушения слюноотделения и вкуса, сухость глаз;
• Если поражается место от отхождения стремянного нерва до отхождения каменистого нерва, то наблюдается не сухость глаз, а напротив, слезотечение.

Также несколько различаются симптомы заболевания в зависимости от того, какая причина спровоцировала неврит лицевого нерва;

• Если неврит вызван свинкой, то наблюдается повышение температуры, головная боль, слабость, ломота в конечностях, а также увеличение слюнных желез;
• При хроническом отите наблюдаются также стреляющие боли в ухе;
• При синдроме Мелькесона-Розенталя, который является наследственной патологией, неврит обычно сочетается с плотным отеком языка и складчатым языком.

В двух процентах случаев неврит лицевого нерва поражает оба лицевых нерва сразу, то есть мимические мышцы парализуются сразу на всем лице.

Диагностика неврита лицевого нерва

Неврит лицевого нерва имеет настолько яркую клиническую картину и выраженные симптомы, что врачу не составит труда установить диагноз. Впрочем, дополнительные обследования (КТ или МРТ головного мозга) все равно необходимы, чтобы исключить вероятность воспалительных или опухолевых процессов, например, энцефалита или абсцесса.

Также применяют электромиографию и электронейрографию, чтобы выявить месторасположение патологического процесса и степень поражения нерва. Это необходимо уже не для постановки диагноза, а для назначения адекватного лечения.

Лечение неврита лицевого нерва

Если неврит лицевого нерва только начался, то пациенту назначаются глюкокортикоиды (обычно преднизолон), различные противоотечные средства, витамины группы В и сосудорасширяющие препараты – теоникол, копламин и никотиновая кислота. Чтобы устранить болевые ощущения применяются анальгетики. Если неврит лицевого нерва вторичный, то параллельно осуществляется лечение основного заболевания.

Первую неделю заболевания беспокоить пораженные мышцы нельзя – они должны оставаться в состоянии покоя. Физиотерапия в начале заболевания обычно ограничивается неконтактным теплом, а с 5-го или 6-го дня можно начинать применять УВЧ курсом из 8-10 процедур и контактное тепло в виде озокеритовых аппликаций или парафинотерапии.

Лечебную физкультуру и массаж пораженных мышц можно делать на второй неделе заболевания, постепенно увеличивая нагрузку. Чтобы улучшить проводимость, в конце второй недели пациенту назначают дибазол и антихолинэстеразные средства. Из физиопроцедур применяется фонофорез идрокортизона и ультразвук.

Если нерв восстанавливается слишком медленно, то пациенту прописывают неробол – препарат, улучшающий метаболизм нервной ткани. Иногда возможно применение электронейростимуляции.

Если лицевой нерв не восстановился полностью за 2-3 месяца терапии, то назначаются биостимуляторы или лидазу.

Если неврит лицевого нерва врожденный, либо произошел его полный разрыв из-за травмы лица, то пациенту показано хирургическое лечение.

Также операцию обычно назначают, если нерв не восстановится через 8-10 месяцев консервативной терапии, и электрофизиологические данные говорят о перерождении нерва.

Лечить неврит лицевого нерва хирургическим способом имеет смысл только в первый год заболевания – после этого мимические мышцы полностью атрофируются, и восстановить их будет уже невозможно, даже если будет восстановлен лицевой нерв.

Хирургическое лечение заключается в проведении невролиза или в сшивании лицевого нерва. Также можно провести аутотрансплантацию лицевого нерва, взяв трансплантат из ноги пациента.

Через этот трансплантат к мышцам пораженной половины лица подшивают ветки лицевого нерва со здоровой стороны, то есть импульс со здорового нерва начинает передаваться на обе стороны лица, активизируя мимические мышцы.

После такой процедуры около уха остается незначительный рубец.

Возможные осложнения неврита лицевого нерва

В некоторых случаях, особенно если пациент вовремя не занялся лечением, неврит лицевого нерва может стать причиной контрактур мимических мышц.

Это может случиться через 4-6 недель после начала заболевания, если за это время полностью не восстановились двигательные функции мимических мышц.

Иногда такое происходит даже при активном лечении, если оно по каким-то причинам не дает результатов.

Контрактуры сильно стягивают больную сторону лица, вызывая мышечные сокращения и серьезный дискомфорт. Лицо больного при этом начинает выглядеть так, словно парализованы мышцы даже на здоровой стороне.

Читайте также:  «Визотроник М3» — офтальмомиотренажёр-релаксатор — показания к применению, цена, лечение

Прогноз при неврите лицевого нерва

В 75% случаев неврит лицевого нерва удается полностью вылечить. Однако если присутствуют сопутствующие патологии, либо если заболевание уже длится больше трех месяцев, случаев полного восстановления нерва становится намного меньше. Лучше всего, если лицевой нерв поражен в районе его выхода из черепа.

Заболевание иногда может рецидивировать. Рецидивы протекают каждый раз все длительнее и тяжелее, однако их прогноз в целом благоприятный.

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Отказ от ответственности: Этот материал не предназначен для обеспечения диагностики, лечения или медицинских советов. Информация предоставлена только в информационных целях. Пожалуйста, проконсультируйтесь с врачом о любых медицинских и связанных со здоровьем диагнозах и методах лечения. Данная информация не должна рассматриваться в качестве замены консультации с врачом.

Выберите метро Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Аннино Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Библиотека имени Ленина Новоясеневская Боровицкая Ботанический Сад Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Варшавская ВДНХ Владыкино Водный Стадион Войковская Волгоградский Проспект Волжская Волоколамская Воробьевы Горы Выхино Деловой Центр Динамо Дмитровская Добрынинская Домодедовская Дубровка Измайловская Партизанская Калужская Кантемировская Каховская Каширская Киевская Китай-Город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Красногвардейская Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская Застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий Мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Ленинский Проспект Лубянка Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Нагатинская Нагорная Нахимовский Проспект Новогиреево Новокузнецкая Новопеределкино Новослободская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское Поле Орехово Отрадное Охотный Ряд Павелецкая Парк Культуры Парк Победы Первомайская Перово Петровско-Разумовская Печатники Пионерская Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Пражская Преображенская Площадь Пролетарская Проспект Вернадского Проспект Мира Профсоюзная Пушкинская Речной Вокзал Рижская Римская Рязанский Проспект Савеловская Свиблово Севастопольская Семеновская Серпуховская Смоленская Сокол Сокольники Спортивная Сретенский Бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Теплый Стан Тимирязевская Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Тушинская Улица 1905 Года Улица Академика Янгеля Бульвар Рокоссовского Университет Филевский Парк Фили Фрунзенская Царицыно Цветной Бульвар Черкизовская Чертановская Чеховская Чистые Пруды Чкаловская Шаболовская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-Западная Южная Ясенево Бунинская Аллея Улица Горчакова Бульвар Адмирала Ушакова Улица Скобелевская Улица Старокачаловская Мякинино Улица Сергея Эйзенштейна Достоевская Международная Выставочная Славянский бульвар Борисово Шипиловская Зябликово Пятницкое шоссе Алма-Атинская Новокосино Жулебино Лермонтовский Проспект Тропарево Битцевский парк Румянцево Саларьево Технопарк Смоленская-2 Спартак Котельники Бутырская Окружная Верхние Лихоборы Фонвизинская Ломоносовский проспект Раменки Выставочный центр Улица Академика Королёва Улица Милашенкова Селигерская Мичуринский проспект Озёрная Говорово Солнцево Боровское шоссе Рассказовка Панфиловская Зорге Ховрино Минская Шелепиха Хорошёвская ЦСКА Петровский парк Лесопарковая Телецентр Андроновка Нижегородская Новохохловская Угрешская ЗИЛ Верхние Котлы Площадь Гагарина Лужники Хорошёво Стрешнево Коптево Балтийская Ростокино Белокаменная Локомотив Измайлово Соколиная гора Крымская Беломорская Косино Некрасовка Лухмановская Улица Дмитриевского Лихоборы Коммунарка Лефортово Стахановская Окская Юго-Восточная Филатов Луг Прокшино Ольховая

Посмотрите стоматологии Москвы

Возле метро Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Аннино Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Библиотека имени Ленина Новоясеневская Боровицкая Ботанический Сад Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Варшавская ВДНХ Владыкино Водный Стадион Войковская Волгоградский Проспект Волжская Волоколамская Воробьевы Горы Выхино Деловой Центр Динамо Дмитровская Добрынинская Домодедовская Дубровка Измайловская Партизанская Калужская Кантемировская Каховская Каширская Киевская Китай-Город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Красногвардейская Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская Застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий Мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Ленинский Проспект Лубянка Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Нагатинская Нагорная Нахимовский Проспект Новогиреево Новокузнецкая Новопеределкино Новослободская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское Поле Орехово Отрадное Охотный Ряд Павелецкая Парк Культуры Парк Победы Первомайская Перово Петровско-Разумовская Печатники Пионерская Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Пражская Преображенская Площадь Пролетарская Проспект Вернадского Проспект Мира Профсоюзная Пушкинская Речной Вокзал Рижская Римская Рязанский Проспект Савеловская Свиблово Севастопольская Семеновская Серпуховская Смоленская Сокол Сокольники Спортивная Сретенский Бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Теплый Стан Тимирязевская Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Тушинская Улица 1905 Года Улица Академика Янгеля Бульвар Рокоссовского Университет Филевский Парк Фили Фрунзенская Царицыно Цветной Бульвар Черкизовская Чертановская Чеховская Чистые Пруды Чкаловская Шаболовская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-Западная Южная Ясенево Бунинская Аллея Улица Горчакова Бульвар Адмирала Ушакова Улица Скобелевская Улица Старокачаловская Мякинино Улица Сергея Эйзенштейна Достоевская Международная Выставочная Славянский бульвар Борисово Шипиловская Зябликово Пятницкое шоссе Алма-Атинская Новокосино Жулебино Лермонтовский Проспект Тропарево Битцевский парк Румянцево Саларьево Технопарк Смоленская-2 Спартак Котельники Бутырская Окружная Верхние Лихоборы Фонвизинская Ломоносовский проспект Раменки Выставочный центр Улица Академика Королёва Улица Милашенкова Селигерская Мичуринский проспект Озёрная Говорово Солнцево Боровское шоссе Рассказовка Панфиловская Зорге Ховрино Минская Шелепиха Хорошёвская ЦСКА Петровский парк Лесопарковая Телецентр Андроновка Нижегородская Новохохловская Угрешская ЗИЛ Верхние Котлы Площадь Гагарина Лужники Хорошёво Стрешнево Коптево Балтийская Ростокино Белокаменная Локомотив Измайлово Соколиная гора Крымская Беломорская Косино Некрасовка Лухмановская Улица Дмитриевского Лихоборы Коммунарка Лефортово Стахановская Окская Юго-Восточная Филатов Луг Прокшино Ольховая

Инновационные подходы к терапии вторично-прогрессирующего рассеянного склероза

Об одном из наиболее социально значимых заболеваний нервной системы, занимающем ведущее место (вместе с травмами и ревматологическими болезнями) в списке причин, ведущих к полной инвалидизации в молодом трудоспособном возрасте, и ставшем серьезным бременем для бюджета системы здравоохранения ряда стран, рассказала профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики РНИМУ им. Н.И. Пирогова, врач-невролог высшей категории межокружного отделения рассеянного склероза ГКБ № 24 (Москва) Наталья Хачанова.

— Совсем недавно РС считался редким заболеванием, а какова статистика по России сегодня?

— Уточню: редкие — это орфанные заболевания (менее 10 случаев на 100 тыс. населения), рассеянный склероз к этой категории не относится. В России его распространенность колеблется в диапазоне от 10 до 50 случаев на 100 тыс. населения.

По сравнению с другими неорфанными нозологиями пациентов с РС, конечно, заметно меньше, но их численность и в нашей стране, и в мире в последнее время неуклонно растет, что вызывает беспокойство у неврологов и у врачей других специальностей.

По данным выпускаемого Международной федерацией рассеянного склероза (Multiple Sclerosis International Federation, MSIF) «Атласа РС» (The Atlas of MS), в 2013 году в мире рассеянным склерозом страдали порядка 2,3 млн человек, с 2008 года глобальная распространенность РС выросла на 10% ‒ с 30 до 33 случаев на 100 тыс. населения. Сегодня количество больных РС достигло отметки в 2,8 млн. Рост, по мнению экспертов, связан как с улучшением диагностики и повышением возможностей патогенетической и симптоматической терапии, так и с истинным увеличением заболеваемости по «неясным пока причинам».

Данные по России несколько разнятся. Так, Минздрав сообщает о 85,2 тыс. человек с диагнозом РС в 2019 году (в 2017 – 80,5 тыс.). А в литературе, посвященной нашей проблематике, фигурируют иные сведения: более 100 тыс., ближе к 150 тыс. человек.

Не могу сказать, на чем основаны эти расчеты, наверное, исходя из 50 случаев на 100 тыс. населения. Возможно, эти различия связаны с тем, что фактически учет больных по конкретной нозологии мы начали вести сравнительно недавно.

Федеральный регистр больных РС постоянно обновляется, но, как считают большинство врачей и исследователей, он все же содержит неполные сведения.

Когда был введен регистр, ряду пациентов не были показаны дорогостоящие препараты, и, соответственно, по ним персонифицированные сведения в Минздрав не подавались.

Сейчас несколько иная ситуация: на любого впервые выявленного пациента подаются сведения (что, к слову, помимо всего прочего, объясняет статистический рост). Есть еще ряд больных, которых «упускает» реестр.

Например, люди, отказывающиеся от классической медицинской помощи, другие категории (военнослужащие), остающиеся вне сферы ведения специалистов, которые подают сведения.

— Неврологи говорят о РС как о мультифакториальном заболевании. Какое место среди этих факторов занимает генетика?

— Действительно, несколько составляющих складываются в пазл, и у конкретного пациента возникает заболевание. Среди факторов рассматривается и генетика, точнее, наследственная предрасположенность, наверное, не конкретно к рассеянному склерозу, а к возможному иммунологическому сбою. В нашей практике есть случаи семейного РС.

Среди «кусочков» этого пазла мы также рассматриваем факторы внешней среды, и здесь ‒ огромное поле для поиска. Это и дефицит витамина D, и низкая инсоляция, и курение, и отдельные факторы питания. Не исключается и роль вирусов, особенно частых инфекций в детском возрасте. Так или иначе, но мы говорим о совокупности факторов.

Читайте также:  Монтевизин — аналоги и заменители последнего поколения

К этому следует добавить, что должен быть еще и некий пусковой элемент, триггер, который в итоге запускает весь механизм, провоцирующий иммунитет организма проявлять агрессию в отношении собственной нервной ткани.

Сейчас в качестве триггера интенсивно изучается группа герпес-вирусов, в частности вирус Эпштейна ‒ Барр. Это связано с тем, что больше 90% наших пациентов – носители этого вируса (многие в детском возрасте болели инфекционным мононуклеозом).

Возможно, пока рано говорить о нем как о хотя бы одном из этиологических факторов, но как о триггерном факторе ‒ однозначно есть основания.

— Насколько неврология продвинулась в ранней диагностике заболевания? С какими формами РС чаще всего сталкиваются врачи?

— Очень продвинулась.Но заметьте, не за счет использования новых методов. Они в принципе остались прежними: клинический осмотр и клиническая картина болезни, осмотр невролога и МРТ, исследование цереброспинальной жидкости. Поменялись сами критерии диагностики.

Теперь они позволяют устанавливать диагноз многим пациентам уже на момент дебюта заболевания, и самое главное ‒ благодаря лишь одному исследованию МРТ.

Хотя, конечно, некоторых пациентов приходится наблюдать в динамике, не ограничиваясь только одним исследованием (для людей с первично-прогрессирующим РС обязательно подтверждение).

— И тем не менее диагноз рассеянного склероза на самом деле непростой?

— РС считается «хамелеоном» неврологии. Под его маской могут скрываться совершенно разные заболевания. Поэтому мы должны дополнительно провести широкий дифференциальный поиск… Диагноз РС ставится в самую последнюю очередь. Но, повторю, в любом случае современные критерии позволяют поставить диагноз значительно быстрее.

Теперь по поводу форм РС. Порядка 10–15% пациентов на момент обращения будут иметь первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС), 85% и более ‒ ремиттирующую форму.

Но это если речь идет о дебютном больном.

Со временем картина по типу течения заболевания может отличаться: пациенты, которые изначально страдали ремиттирующим РС, могут перейти в группу вторично-прогрессирующего рассеянного склероза (ВПРС).

— ВПРС — неизбежный этап болезни?

— Да. Любой пациент, которому в дебюте поставили диагноз «ремиттирующий рассеянный склероз», рано или поздно столкнется с вторично-прогрессирующим течением. Это вопрос времени.

В ремиттирующей фазе у пациента эпизодически наблюдаются обострения, которые могут вести к временной инвалидизации. От обострения к обострению накапливается неврологический дефицит.

При переходе пациента в фазу ВПРС меняется сама концепция прогрессирования заболевания: обострений уже нет, но неврологический дефицит неуклонно нарастает.

Человек замечает, что стал проходить меньшие расстояния, ему чаще нужно останавливаться для отдыха… далее появляется необходимость приобретения вспомогательных средств ходьбы, затем ‒ инвалидного кресла. Но главное: для того чтобы заболевание прогрессировало, обострения уже не нужны, этот процесс протекает сам собой.

— А число обострений при РС можно предсказать?

— Нет, невозможно. Поэтому и существует терапия, задача которой предотвращать развитие обострений. И назначать ее следует как можно раньше.

Идеальный эффект от лечения ‒ отсутствие обострений, соответственно, нет неврологического дефицита и его прогрессирования.

Если МРТ не показывает новых очагов, болезнь заморожена на том этапе, на котором мы с ней столкнулись, то есть не повернули ее вспять, но остановили.

Есть международное наблюдение, указывающее на «естественное течение рассеянного склероза».

Из него следует, что с возрастом с длительностью болезни агрессивность иммунной системы начинает снижаться, поэтому даже у пациента без терапии частота обострений будет с годами снижаться.

Хотя в клинической практике мы чаще сталкиваемся с другой тенденцией: без специфического лечения темпы прогрессирования заболевания выше и путь до инвалидного кресла короче.

— Прогресс в лечении РС за последние несколько десятилетий ВОЗ признала одним из наивысших достижений современной медицины. Как изменилась терапия за это время?

— Изменения произошли колоссальные. Представьте, в 1996 году у нас был выбор всего из двух препаратов, в 2001-м к ним добавился еще один (два интерфероновых и один неинтерфероновый), а сегодня у нас линейка из 15 препаратов! Появилась возможность лечить пациента с любым типом течения РС, чего раньше не было. Плюс к этому постоянно разрабатываются новые молекулы.

Большим достижением России я считаю наличие программы «14 высокозатратных нозологий», обеспечивающей наших пациентов необходимыми ЛС. В нее входит значительная часть препаратов для лечения РС, а не вошедшие включены в Перечень ЖНВЛП. Таким образом, в любом случае наш пациент имеет право на бесплатное лекарственное обеспечение.

— Существуют ли отличия в тактике ведения пациентов с РС у нас и за рубежом?

—Нет. Во-первых, мы ориентируемся на лучший опыт зарубежных коллег, рекомендации Европейского комитета по исследованию и лечению рассеянного склероза и Европейской академии неврологии по лечению пациентов с рассеянным склерозом ‒ не изобретаем велосипед.

Во-вторых, инструкции к медицинскому применению лекарственного препарата обязательны на территории каждой страны.

Поэтому любые тактические изменения подходов в терапии ограничены этой инструкцией, и при нарушении ее положений фармацевтическая компания ‒ производитель лекарства снимает с себя ответственность за риски.

— Какие перспективы медикаментозной терапии у пациентов с ВПРС, есть ли лекарства, которые способствуют их поддержанию?

— Пациенты с ВПРС по современной классификации разделяются на четыре варианта. Это может быть пациент, у которого есть активность, то есть, несмотря на вторичное прогрессирование болезни, у него сохраняются обострения, но при этом прогресса инвалидности не происходит.

Второй вариант – при сохранении активности данные МРТ отмечают отрицательную динамику, появляются новые участки повреждения нервной ткани, из-за которых нарастает инвалидизация. Третий – когда у больного нет обострений, но состояние ухудшается.

И четвертый вариант — нет активности и нет прогрессирования, то есть РС перешел во вторичное прогрессирование, в какой-то момент накопил новый дефицит, а потом остановился.

Это международное разделение фенотипов на четыре варианта подразумевает: три первые группы (активность + прогрессирование; активность без прогрессирования; без активности, но с прогрессом) нуждаются в терапии, потому что болезнь протекает наглядно, ухудшает качество жизни пациента.

Для этих больных активная терапия, позволяющая бороться с обострениями, была и до конца прошлого года. А вот для пациентов, которые прогрессируют без активности, ЛС не было. Мы пробовали использовать один химиотерапевтический препарат, в какой-то степени он помогал, но был слишком токсичным, особенно при длительной терапии.

Новый зарегистрированный Минздравом России в 2020 году препарат решает эти проблемы.

Регистрационное исследование этого препарата показало, что он может быть использован у любого пациента с диагнозом «вторично-прогрессирующий рассеянный склероз». На мой взгляд, это расширяет наши возможности и несколько корректирует задачи: сейчас мы должны как можно раньше выявлять переход к ВПРС и менять лечебную тактику (если у пациента нет противопоказаний).

— От чего зависит успех терапии РС? Что можете посоветовать коллегам и их пациентам?

—Критерии успеха? Их, наверное, будет несколько. Прежде всего ‒ своевременность постановки диагноза. Потому что если больной 15 лет не обращался за помощью, то за эти годы неврологический дефицит будет совсем иным, нежели у пациента в начальной стадии заболевания.

В нашем случае своевременность диагностики тесно связана с активностью иммунной системы: чем ближе к дебюту мы находимся, тем выше иммунологическая агрессия.

Соответственно, тем больше возможностей как можно раньше эту агрессию задавить, не давая ей разрушать все больше значимых структур.

Чем позже мы ставим диагноз, тем больше вероятность того, что уже много процессов повреждения состоялось, а имеющейся терапией вспять ничего не повернуть.

Да и сама иммунная система может находиться уже не на той стадии, поэтому управляется менее эффективно. Важность своевременной диагностики трудно переоценить.

Очевидно, что определенная настороженность должна быть не только у пациента, но и у лечащего его терапевта, врача общей практики.

Далее… В течение первых лет, когда РС протекает наиболее агрессивно, следует быть предельно внимательными к пациентам (особенно ремиттирующим), к степени активности заболевания.

Тем более что современные терапевтические возможности позволяют это делать дифференцированно: для пациентов с высокой активностью есть линейка препаратов более агрессивного воздействия, более сильная, более эффективная.

Это очень важный период, не допускающий терапевтической инертности (когда врач не торопится применять лечебную тактику, изменять лечебный план).

Третий немаловажный фактор ‒ это доступность необходимых лекарственных препаратов. Мы должны научить пациента, как на Западе, разделять риски с врачом. Он должен занимать активную позицию в выборе лечения и, самое главное, в соблюдении рекомендаций. Увы, мы сплошь и рядом сталкиваемся с тем, что пациенты не понимают степень своей ответственности и участия в лечении.