Современной медицине известно довольно большое количество видов рака, в частности, сопровождающихся образованием именно злокачественных новообразований. Одной из таких опухолей является хондросаркома, являющееся одним из видов рака костей.
Данный тип новообразования считается не такой уж редкой опухолью, среди всех видов рака костей, на хондросаркомы приходится порядка 13% всех случаев. Согласно статистике, диагностируется эта онкология в большей степени у людей, чей возраст превышает 30 лет.
Что такое хондросаркома
Термином хондросаркома в медицинской практике обозначается раковое новообразование злокачественного характера. Это значит, что такая опухоль на поздних стадиях развития способна дать метастазы, которые вместе с кровяным током распространяются по всему организму, поражая другие органы.
Свое развитие опухоль берет из хрящевых тканей, замещая обычные хрящевые клетки, что подтверждается ее строением и консистенцией.
Согласно данным, полученным в процессе исследования тканевой природы опухоли после ее удаления, хондросаркома – плотное белое образование с синеватым оттенком, в разрезе отчетливо просматривается ее хрящевая природа.
В некоторых случаях на поздних стадиях развития, в ней появляются очаги обызвествления и окостенения.
В большинстве случаев это новообразование поражает следующие участки скелета:
- тазовые костные структуры;
- ребра по лопаточной линии и в целом;
- кости плечевого пояса;
- бедренные кости.
Эти участки считаются наиболее подверженными риску возникновения хондросаркомы, но она может развиваться и в других отделах костной системы.
Что же касается этапов роста и стадии метастазирования, хондросаркомы относят к медленнорастущим новообразованиям.
В зависимости от ряда факторов, максимальных размеров новообразование достигается в период от 3 до 10 лет, метастазы она дает преимущественно на 4 стадии развития, что также индивидуально.
Случаи роста опухолей, нетипичные для хондросарком, встречается редко, в большинстве случаев это новообразование увеличивается медленно, что дает время для терапии.
Нельзя путать хондросаркому и саркому Юинга. Второй тип отличается повышенной агрессивностью и значительно более быстрым ростом. Кроме того, наличие в хондросаркоме волокон коллагена отличают ее от саркомы Юинга, это важно учитывать в процессе диагностики.
Понимание причин развития обсуждаемого типа онкологии играет важнейшую роль в диагностике и выстраивании тактики лечения. Но прежде необходимо понимать, что хондросаркомы делятся на два типа, различающиеся по природе возникновения:
- Первичная – в данном случае речь идет о новообразование, взявшем свое начало непосредственно из хрящевой ткани. Говоря простыми словами, опухоль первоначально поразила кости и выросла в них.
- Вторичная – развивается вследствие поражения костей метастазами, распространившимися по кровяному руслу из другой опухоли, с локализацией в каком-либо органе.
В случае с хондросаркомами около 90% этих новообразований имеют первичный тип, то есть они развиваются самостоятельно.
Если с причинами возникновения вторичной хондросаркомы все ясно, она развивается вследствии метастазирования другой опухоли, то в случае первичного типа все гораздо сложнее.
К сожалению, современная медицина не может достоверно объяснить основные причины развития первичной опухоли.
Однако ученые и врачи сходятся в ряде предположений, касающихся причин и факторов, предрасполагающих развитию хондросаркомы:
- Костные патологии, переломы. Согласно статистике, именно повреждения костей, среди которых львиную долю составляют механические травмы, являются одним из факторов. При этом после перелома могут пройти десятки лет, но именно поврежденный участок с большей степенью вероятности станет местом появления опухоли;
- Сильное или неоднократное облучение радиацией, причем учитываются даже серьезные дозы ионного излучения в целях лечения какой-либо другой патологии.
Описанные два фактора считаются ключевыми. При этом важно учитывать, что хондросаркома может расти как на поверхности кости, так и внутри её. Этот факт нельзя забывать при проведении диагностики или проверок на рак.
Кроме того, случаи одновременного множественного поражения единичны, хондросаркома изначально является одиночной опухолью, но по мере роста и достижения стадии метастазирования, она способна размножиться.
Классификация и степени хондросарком
Помимо деления новообразования на первичный и вторичный типы, а также понимания причин его возникновения, существует ряд других критериев, играющих роль в лечении и прогнозировании жизни пациента. Речь идет о видах хондросаркомы, ее стадиях роста и степени озлокачествления.
Для начала стоит понять, что существует 4 стадии развития онкологии, в зависимости от тяжести:
- На первой стадии опухоль локализуется сугубо в кости или на её поверхности, не поражая мягкие ткани, расположенные поблизости.
- Новообразование по-прежнему не выходит за пределы костных структур, но в крови появляются следы клеточной малигнизации.
- Отмечается множественное поражение костных структур (2 очага и более), патогенные клетки рака поражают локальные лимфоузлы.
- Для четвертой стадии характерно прорастание опухоли за пределы костей, на этом этапе развития рака новообразование дает метастазы.
В случаях хондросаркомы врачи применяют градацию не только касательно стадии прогрессирования рака, но и учитывают так называемую степень злокачественности опухли. Всего выделяют три степени:
- Наименее злокачественная – клетки хрящевой ткани хондроциты практически не искажены атипичными многоядерными клетками. Опухоль первой степени растет очень медленно и не дает метастазы.
- Умеренно дифференцированная – раковые клетки расположены более хаотично, их значительно больше, они активно замещают хондроциты. Такая хондросаркома растет быстрее, присутствуют признаки разрушения костных тканей, но процесс метастазирования более чем в 80% случаев все еще не активен.
- На третьей стадии раковые клетки образуют так называемые тяжи, которые имеют ассиметричную форму. В этом случае у пациентов диагностируются участки некроза, эта саркома имеет наивысшую степень злокачественности, растет быстро и дает метастазы более чем в 50% случаев.
Помимо стадий развития и степени озлокачествления, также выделяют несколько видов хондросарком, согласно гистологическому строению опухоли:
- Светлоклеточная – состоит из насыщенных гликогеном светлых клеток с низкой миотической активностью. По составу структура тканей опухоли близка к хрящевой, имеют место вкрапление кровоизлияний. Этот вид опухоли редок, среди всех хондросарком встречается всего в 5% случаев, светлоклеточное новообразование имеет низкий уровень злокачественности. Основное место локализации – трубчатые кости.
- Недифференцированная – исходя из названия, этот вид опухоли не относится ни к одному из известных типов. Опухоль имеет третью степень озлокачествления, развивается преимущественно у пожилых людей, прогноз выживаемости неутешительный.
- Мезенхимальная – встречается всего в 3% случаев всех хондросарком. Локализуется преимущественно в костных структурах позвоночного столба, ребер и нижней челюсти, часто имеет признаки обызвествления. Без проведения биопсии участков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможной точная постановка диагноза.
Клиническая картина, которая выявляется при развитии хондросаркомы довольно изменчива и непостоянна. Дело в том, что симптомы зависят от локализации, прогрессирования заболевания, степени злокачественности и ряда других факторов.
Тем не менее, хондросаркомы имеют следующие симптомы:
- Главным клиническим признаком является болевой синдром, изначально слабый, но постоянно усиливающийся по мере роста опухоли. На первых стадиях развития онкологии боли цикличны, но непостоянны, однако, ко 2-3 стадии приобретают посеянный характер. По специфике болезненные ощущения тупы, ноющие, усиливаются при физических нагрузках и во время сна.
- При таком патологическом процессе, как злокачественная хондросаркома, у пациентов присутствует припухлость в области новообразования. Как и в случае с болями, обычно незначительная, небольшая припухлость возникает на ранних стадиях онкологии, но увеличивается по мере прогрессирования. В некоторых случаях, когда опухоль расположена глубоко, припухлость может не просматриваться вовсе.
- Деформация костных структур, в которых произрастает опухоль.
- По мере роста хондросаркомы происходит выпячивание пораженного участка, что внешне выглядит как бугор или подкожный нарост на определенном участке тела. Этот признак прослеживается на поздних стадиях рака, изначально же новообразование может прощупать врач. После обнаружения хондросаркомы, в месте пальпации под кожей на кости отмечается уплотнение.
- Если новообразование разрастается в непосредственной близости к подвижному суставному сочленению, рост хондросаркомы приводит к ограничению подвижности и нарушению опорно-двигательных функций.
- Кроме того, присутствует ряд так называемых общих симптомов, среди которых отмечается общее ухудшение состояния пациента. Имеет место: систематическая усталость, сонливость, быстрая утомляемость, потери веса, ухудшение аппетита и т. д.
Особенности метастазирования
По мере прогрессирования онкологического процесса и роста хондросаркомы, повышается вероятность того, что она даст метастазы. В таком случае раковые клетки по кровяному и лимфатическому руслу разносятся по всему организму, метастазы порождают вторичные опухоли, в то время как сама хондросаркома становится первичным онкоочагом.
Согласно статистике, в данном случае метастазы чаще всего поражают определенные органы. Так, хондросаркома бедренной кости (или любого другого костного образования), с большей вероятностью даст метастазы в следующие органы:
- лимфоузлы (вне зависимости от их удаленности, но чаще региональные);
- легочные ткани;
- печень;
- метастазы в височную и затылочную доли головной мозг.
Учитывая такие особенности метастазирования, при обнаружении хондросаркомы на поздних этапах ее развития, важно провести диагностику организма, уделяя внимание обследованию перечисленных органов на предмет метастаз.
Диагностика и лечение
Для проведения исследования с целью установления точных данных о развитии хондросаркомы, необходим полный спектр диагностических мероприятий. Дело в том, что врачу важно знать не только локализацию, форму опухоли и её размеры, эти сведения можно получить путем проведения простой рентгенографии.
Важно определить стадию развития онкологии, собрать информацию о степени злокачественности опухоли, выявить масштабы метастазирования и т.д.
Диагностика состоит из следующих мероприятий:
- Сбор анамнеза с целью выяснения основных причин развития онкологии.
- Первичный осмотр с пальпацией пораженного участка, для получения общих данных о локализации опухоли, её размерах, болезненности.
- Рентгенография, которую важно проводить в нескольких проекциях.
- Магниторезонансная томография и компьютерная томография (МРТ и КТ).
- Остеосцинтиграфия – в организм вводится специальное радиоизотопное вещество, свечение которого регистрируется на специальной аппаратуре для оценки состояния костных тканей.
- Биопсия – забор небольшого образца опухоли, для выявления степени озлокачествления и гистологического изучения.
Что же касается лечения, оно основывается на полученных диагностических данных и в большинстве случаев используется комплексный подход, включающий следующие действия:
- Хирургическое вмешательство.
- Химиотерапия.
- Лучевая терапия.
- Прием обезболивающих препаратов разной степени интенсивности.
Читайте также: Вазобрал — инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги препарата
При этом, например, хирургия тазобедренного сустава является менее сложной процедурой, при которой возможна не только резекция опухоли, но даже части кости, с последующим замещением её специальным протезом.
В то же время операция на позвоночнике, хирургия грудного, поясничного и тем более шейного отдела, процедуры сложные и не всегда выполнимые. Объясняется это большими скоплениями важных нервных окончаний, близким расположением спинного мозга и т.д.
В подобных случаях хирургическое вмешательство может быть заменено эндоскопией.
Кроме того, если после операции быстро наступили улучшения, нельзя прерывать наблюдение и лечение. Существует вероятность повторного развития онкологического процесса.
Что касается прогнозирования выживаемости, очень многое зависит от степени развития рака. Так, при начале лечения на первой стадии остеосаркомы, выживаемость составляет примерно 80-90%, в то время как на второй стадии эта цифра уменьшается до 45–65%.
Что же касается третьей и тем более четвертой стадии онкологии, сопровождающие процессом метастазирования, цифры неутешительны, летальный исход наступает в 90% случаев.
В то же время важно понимать, что лечение хондросаркомы более перспективно в молодом возрасте.
Хондросаркома
Хондросаркома является типом саркомы ‒ онкозаболевания кости и суставов. Тем не менее, данная опухоль возникает в хряще ‒ жесткой, но гибкой ткани, а не в самой кости.
Хондросаркома обычно поражает хрящевую ткань костей таза, бедра, плеча, ребер или руки. Но может проявиться и в мягких тканях, таких как мышцы, нервы или жировые отложения конечностей. Болезнь также может развиваться с доброкачественного образования, которое находится близко к кости (хрящевая опухоль или остеохондрома).
Сформированная хондросаркома может расти как медленно, так и быстро. Она также склонна вторгаться в соседние и отдаленные ткани, кости и органы. Но если первоначально в хряще или кости возле иного органа обнаруживаются метастазы, это, скорее всего, не хондросаркома, а метастазирование иного онкозаболевания.
Причины появления хондросаркомы
Хондросаркома кисти руки
Хондросаркома – это редкий вид рака, что составляет около 20% опухолей кости. Но в то же время 30% раковых заболеваний скелетных систем ‒ хонросаркомы. Такая опухоль может возникнуть в любом возрасте, но зачастую поражает людей среднего возраста (от 30 до 40 лет).
Как во многих видах рака, этиология возникновения онкозаболевания до конца не установлена. Тем не менее, некоторые люди имеют повышенный риск возникновения хондросаркомы. Возможные причины включают:
- наличие нераковых костных опухолей, таких как хондрома или остеохондрома;
- болезни, связанные со скелетной организацией и костными нарушениями, такие как синдром Маффуччи или Олье;
- некоторые врожденные экзостозы (генетические отклонения);
- опухоль Вильмса;
- болезнь Педжета;
- первичные онкологические заболевания у детей, которые требуют применения химиотерапии или лучевого лечения.
Виды хондросарком
В зависимости от способа проявления под микроскопом и меры агрессивности, существует несколько разновидностей хондросарком:
Обычные и ясноклеточные хондросаркомы – низкосортный класс хрящевых онокообразований, что указывает на улучшенный прогноз, по сравнению с иными видами. Локализуется в бедренном и плечевом хряще.
Миксоидные – промежуточный вариант к более агрессивным формированиям, но иногда представляют низкосортный класс.
Мезенхимальные – обычно возникают в позвоночнике, ребрах и челюсти.
Недифференцированные – содержат клетки разных видов. В связи с этим, такие новообразования сложно точно определить.
Классификация
Хондросаркомы классифицируются от первого по третий класс, от чего зависит их поведение и способ лечения. Обычные и ясноклеточные опухоли относятся к низкому или промежуточному классам. Это значит, что они не очень агрессивны и склонны оставаться на одном месте.
Мезенхимальные и недифференцированные хондросаркомы являются опухолями высокого класса. Это значит, что они зачастую ведут себя агрессивно и имеют тенденцию распространяться.
Недифференцированная хондросаркома очень сложно лечится. Но она происходит менее, чем в 10% случаев.
Симптомы хондросаркомы
Люди с этим онкозаболеванием обычно не чувствуют себя больными. Среди общих признаков выявляются:
- боль в бедрах, ноге, руке или ином участке с хрящевой тканью;
- припухлость в болезненной области;
- пояснично-крестцовый радикулит;
- симптомы со стороны функционирования мочевого пузыря;
- односторонний отек.
Диагностика
Диагностические тесты позволяют установить точный вид хондросаркомы и класс опухоли. Способы выявления этого ракового заболевания включают:
- Рентген для болезненной части кости. Как правило, он способен выявить опухоль.
- Биопсия. Доктор проводит забор небольшого образца ткани для дальнейшего изучения под микроскопом.
- Магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионая томографии позволяют обнаружить тонкие изменения структуры костной ткани, а также обмена химических веществ.
Современное лечение хондросаркомы
Терапия зависит от расположения онкоформирования и агрессивности опухоли. В связи с тем, что заболевания нечастые, они требуют госпитализации в специализированные центры.
- Главные формы лечения хондросаркомы представлены:
- Хирургией
- Ключевой терапевтический метод для лечения данного онкозаболевания, который предвидит несколько вариантов:
- Врач удаляет опухоль вместе с некоторым количеством окружающей здоровой ткани вокруг нее. Исследования показывают, что для низкосортных хондросарком эффективным является внутриочаговое выскабливание с удалением небольшого количества ткани.
- Щадящие операции, что заключаются в резекции раковой кости, хряща, а также мышц. После этого врачи исполняют протезирование или трансплантацию костной ткани, а также проводят замену суставов на искусственные.
- Полная ампутация органа, после чего возможно протезирование.
Адъювантным лечением (адъювантная терапия)
К примеру, мезенхимальная хонросаркома хорошо реагирует на лучевое лечение. Химиотерапия или лучевое лечение иногда эффективно для пациентов с рецидивирующим, метастатическим или недифференцированным онкозаболеванием. В частности, местная протонная терапия способна на 80% управлять опухолью.
Прогноз
Прогноз для пациентов с хондросаркомой варьируется в зависимости от класса и степени опухоли, месторасположения, распространенности, а также проведенного лечения, в частности:
- пациенты до 40 лет имеют лучшие шансы;
- больные с опухолями менее 100 куб. см имеют более положительный прогноз;
- хондросаркомы низкого класса характеризуются отличным прогнозом и небольшой вероятностью рецидивов. Шанс на распространение практически отсутствует. Возможность метастазирования низкосортных опухолей довольно низкая. Она составляет всего 10-20% без дополнительной обработки. Хирургическое иссечение без адъювантной терапии дает пациентам долгосрочное выживание в более чем 95% случаев;
- местный рецидив и отдаленные метастазы приводят к ухудшению общей выживаемости;
- независимо от вида лечения, риски летальных исходов существенно увеличиваются при наличии недифференцированных хондросарком.
Шансы на выживаемость
Выживаемость при хондросаркоме сложно определить из-за большого количества подтипов, различной гистологической оценки и других обстоятельств.
Для локализованной хондросаркомы общая 5-летняя выживаемость составляет 72% и 69%. Более долгосрочный прогноз (от 5 до 10 лет) представляет результаты в 57% и 53%.
Недифференцированная хондросаркома имеет 5-летнюю выживаемость в 10%.
Хондросаркома
Хондросаркома – это злокачественная опухоль скелета, происходящая из хрящевой ткани. Может развиваться на неизмененных костях или образовываться в результате перерождения некоторых доброкачественных опухолей. Проявляется прогрессирующими болями и припухлостью в области поражения. В некоторых случаях отмечается местное повышение температуры, расширение сети подкожных вен над зоной опухоли и ограничение движений в близлежащем суставе. Возможно несколько вариантов течения – от относительно благоприятного, с медленным ростом и поздним метастазированием до неблагоприятного, с быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Патология диагностируется по результатам рентгенографии, КТ, МРТ. Лечение хирургическое – резекция кости, ампутация или экзартикуляция.
Хондросаркома – второе по распространенности злокачественное новообразование скелета. По различным данным составляет от 7 до 16% от общего количества злокачественных опухолей костей. Лечение хирургическое – радикальная операция, при которой производится удаление новообразования вместе с окружающими тканями.
Примерно в 60% случаев болезнь выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Однако страдать этим заболеванием могут люди всех возрастов. Самое раннее появление опухоли отмечено в возрасте 6 лет, самое позднее – в возрасте 90 лет.
У мужчин хондросаркома обнаруживается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.
Хондросаркома
Причины возникновения новообразования не выяснены. Неоплазия может развиваться первично или выявляться при озлокачествлении ряда диспластических процессов. Возможно поражение любых костных структур, однако чаще страдают кости таза, кости плечевого пояса, ребра, плечевые и бедренные кости.
С учетом происхождения все хондросаркомы делятся на первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на центральные (растущие внутри кости) и периостальные или периферические (растущие по наружной поверхности кости).
Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате озлокачествления хондром, хондромиксоидных фибром, хондробластом, костно-хрящевых экзостозов или опухолей при хондроматозе костей (болезни Олье-Маффучи).
Первичные хондросаркомы выявляются в 90% случаев, вторичные – 10% случаев.
В зависимости от особенностей строения различают типичные, светлоклеточные, анапластические и недифференцированные хондросаркомы. Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросарком с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования:
- 1 степень злокачественности. Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют.
- 2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза).
- 3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги.
Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удалении опухоли.
Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки клеток опухоли. При высокодифференцированной хондросаркоме болезнь может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у больных в возрасте 30 лет и старше.
При изучении истории болезни выясняется, что пациента длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а потом слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения.
Читайте также: Диета из трех продуктов
Болевой синдром мог усиливаться в ночное время, ослабевал под действием обезболивающих препаратов, но не исчезал после отдыха.
Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе.
При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков.
Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения.
Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях.
Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов.
При всех видах хондросарком большого размера, расположенных в области костей таза, может наблюдаться ряд характерных симптомов, обусловленных давлением опухоли на соседние органы и ткани.
При сдавлении седалищного сплетения возникают боли, отдающие в ягодицу и по задней поверхности бедра. При сдавлении шейки мочевого пузыря возможны затруднения мочеиспускания.
При сдавлении подвздошной вены может развиться односторонний отек нижней конечности на стороне поражения.
Отдаленные метастазы чаще возникают при низкодифференцированных формах хондросарком. Злокачественные клетки попадают в другие органы с током крови (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг. Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования.
Вокруг таких опухолей существует реактивная зона – область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) – очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью.
Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей.
Диагностику заболевания осуществляют врачи-онкологи, к которым больных обычно направляют травматологи и ортопеды. Клинические симптомы при хондросаркоме неспецифичны, поэтому диагноз выставляется на основании дополнительных исследований.
При центральных хондросаркомах на рентгеновских снимках обнаруживается очаг деструкции неправильной формы с нечеткими очертаниями, обычно расположенный в метадиафизе. Иногда опухоль выглядит крапчатой из-за мелких очажков обызвествления.
Кость вокруг очага вздута.
При периферических хондросаркомах на рентгенограммах выявляется контрастное образование бугристой формы с нечеткими контурами, расположенное на наружной поверхности кости.
В переходной зоне между нормальной костью и измененной опухолевой тканью отмечается неравномерное уплотнение. Кортикальный слой кости в этой зоне неровный.
Как и при центральной хондросаркоме, может выявляться крапчатость из-за участков обызвествления.
Для уточнения диагноза выполняют трепанобиопсию кости. Забор материала производится из нескольких участков опухоли. В процессе гистологического исследования определяется степень злокачественности хондросаркомы.
Как правило, перечисленных исследований достаточно для точной диагностики. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные методы: МРТ кости, компьютерная томография и остеосцинтиграфия.
Для выявления метастазов в легких пациентам с хондросаркомой назначается рентгенография грудной клетки.
Пациенты госпитализируются в отделение онкологии. Большинство хондросарком устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, поэтому основным способом лечения при этом заболевании является хирургическая операция. При хондросаркомах 1 и 2 степени злокачественности выполняется удаление новообразования.
Хондросаркому иссекают единым блоком вместе с тканями реактивной зоны и некоторым запасом окружающих здоровых тканей, чтобы в ране не осталось опухолевых клеток. В зависимости от размера и локализации опухоли проводится либо резекция части кости, либо ее удаление с последующим эндопротезированием.
При хондросаркомах 3 степени злокачественности может потребоваться радикальное хирургическое вмешательство – ампутация или экзартикуляция пораженной конечности.
Если из-за общих противопоказаний или труднодоступности опухоли ее оперативное удаление невозможно, проводится химио- и лучевая терапия.
Однако эти методы являются лишь паллиативными, направленными на замедление роста хондросаркомы, и не обеспечивают излечения.
Прогноз при хондросаркомах всегда серьезный. Исход зависит от степени злокачественности неоплазии. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени – 45-60%, при 3 степени – около 30%. Профилактические мероприятия не разработаны.
Хондросаркома
Хондросаркома – это опухоль, которая развивается из хрящевой ткани. Она относится к злокачественным, а это означает, что на поздних стадиях она начинает метастазировать по организму, поражая другие органы.
Хондросаркома отличается относительно медленными темпами роста: от 3 до 10 лет.
По сравнению с другими распространенными видами рака костей, такими как саркома Юинга и остеогенная саркома (их развитие происходит в течение 12 месяцев), эти цифры очень благоприятные.
Хондросаркома внешне представляет собой плотное образование (если в ней присутствуют ослизнения, кровоизлияния или участки распада, то она более мягкая). Цвет – белый, с синевой. На разрезе легко определяется ее хрящевое строение. Могут присутствовать очаги окостенения и обызвествления.
Диагностика и лечение хондросаркомы
Локализуется хондросаркома в костях:
- таза, бедра;
- ребер;
- плеча;
- позвоночника и конечностей (редко).
Растет новообразование вдоль кости, по диафизу. Спустя длительное время оно прорастает в надкостницу, что сопровождается ускорением роста.
Причины возникновения хондросарком
Все хондросаркомы подразделяются на первичные и вторичные. Первичные хондросаркомы, которые составляют 90% случаев, возникают непосредственно из хрящевой ткани. Причины таких мутаций не известны. Теоретически причиной хондросаркомы может стать облучение того или иного участка тела радиацией, например, с целью лечения других новообразований.
Вторичная хондросаркома является следствием озлокачествления таких образований, как:
- энхондрома;
- экхондрома;
- солитарная остеохондрома;
- хондромиксоидная фиброма;
- остеохондроматоз;
- дисхондроплазия;
- болезнь Пэджета.
Причиной злокачественного перерождения предположительно становится неправильное или не радикальное лечение перечисленных патологий. Чтобы не упустить момент, когда доброкачественное новообразование превратиться в злокачественную хондросаркому, необходимо регулярно проходить контрольные рентгенологические исследования.
Классификация хондросарком
В зависимости от расположения, выделяют такие виды хондросарком:
- центральную (располагается внутри кости). На рентгенограмме выглядит, как одиночный, четко очерченный очаг деструкции. Кость местами вздута, а корковый слой утолщен или истончен в разных участках;
- перифирическую (прилегает к кортикальному, поверхностному слою кости). Это плотная опухоль, растет вглубь кости. На рентгенограмме видны очаги деструкции, которые располагаются в краевых отделах. Их границы не имеют четкой линии. Иногда проявляются выраженные склеротические изменения.
Кроме классического, выделяют следующие гистологические варианты опухоли:
- светлоклеточная. Состоит из светлых клеток, в которых присутствует много гликогена. Миотическая активность – низкая. Ткань опухоли напоминает хрящевую. Местами присутствуют кровоизлияния. Светлоклеточный вариант занимает всего 5% от всех видов хондросарком. Развивается в длинных трубчатых костях. Имеет низкую степень злокачественности;
- дедифференцированная. Это новообразование, которое нельзя определить ни к какому из видов. Оно относиться к 3 степени злокачественности, имеет неутешительные прогнозы. Развивается чаще в пожилом возрасте;
- мезенхимальная. Диагностируется в 2-3% случаев, преимущественно в молодом возрасте (20-30 лет). Чаще возникает в челюстях, позвонках, костях таза и ребрах. При обследовании в мезенхимальной хондросаркоме могут отсутствовать характерные признаки в виде крапчатых участков обызвествления, поэтому для постановления диагноза потребуется биопсия с последующим гистологическим анализом.
Стадии заболевания
Существует 3 степени дифференцировки хондросаркомы (обозначаются буквой G). Определяются они после гистологического анализа клеток рака, на основании ряда отличий их от нормальных, здоровых клеток. Чем больше этих отличий, тем хуже. В зависимости от степени дифференцировки определяется злокачественность новообразования, тип лечения и прогноз.
1 степень хондросаркомы считается низкозлокачественной. Ее клетки высокодифференцированные, то есть они мало отличаются от здоровых хондроцитов. Темпы роста такой опухоли очень медленные.
Хондросаркома 2 степени злокачественности (умеренно дифференцированная) имеет немного худший прогноз. Клетки такой формы рака костей отличаются более выраженной атипией, они хаотично расположены, имеют разный размер и несколько ядер. Она может метастазировать в легкие, хотя это происходит редко.
Хондросаркома 3 степени дифференцировки – самая высокозлокачественная. Встречается она не часто, всего в 10% случаев. Клетки новообразования тяжело дифференцировать, в них присутствуют очаги митоза. Ее отличие – это быстрый рост и высокая вероятность отдаленных метастаз. Метастазирование хондросаркомы G3 отмечается в 50%.
Стоит отметить, что степени хондросаркомы иногда меняются, то есть опухоль G1 со временем становиться более злокачественной.
Симптомы и проявление хондросарком
При высокодифференцированной хондросаркоме симптомы появляются не сразу, а спустя многие годы. Основным поводом для беспокойства является боль, которая ощущается даже в состоянии покоя. Она присутствует при любом виде и форме хондросарком. Со временем боль прогрессирует, становится более интенсивной, хотя и не достигает такого уровня, как при остеогенной саркоме.
Снаружи появляются такие симптомы хондросаркомы, как отек, гиперемия и выпячивание венозной сетки. Рост опухоли негативно сказывается на подвижности суставов.
Любые движения и прикосновения к месту расположения новообразования способствуют усилению боли.
Когда кость становиться слишком тонкой – возможны переломы в поврежденном месте (особенно часто они возникают при хондросаркоме бедренной кости).
Хондросаркома тазобедренной кости приводит к поражению седалищного нерва, что влечет за собой боль в тазу и бедре. Также встречается отек ног, который связан с давлением новообразования на сосуды. Иногда появляются проблемы с мочеиспусканием, кровь в моче.
Хондросаркома позвоночника приводит к сдавливанию корешков нервов и возникновению сильного болевого синдрома в спине. Большая опухоль может спровоцировать парезы и паралич конечностей.
Общее состояние человека длительное время остается удовлетворительным. По этим причинам рак тяжело заподозрить. Такие симптомы, как ухудшение общего состояния и повышенная температура, появляются на поздних стадиях, когда опухоль достигает больших размеров.
Диагностика заболевания
Во время диагностики хондросаркомы врач первым делом собирает сведения о симптомах и проводит физикальный осмотр. При пальпации обнаруживается плотная, бугристая опухоль. Кожа в этом месте, как правило, натянута, гиперемирована, вены – расширены.
Читайте также: Препараты для восстановления хрящевой ткани суставов, уколы, таблетки
Присутствует деформация кости. Такой осмотр позволяет получить данные о локализации и размере новообразования, его подвижности и консистенции, а также уточнить интенсивности болевого синдрома.
Кроме того, доктор проверяет подвижность и функциональность конечности и неврологические расстройства.
Основным методом, позволяющим подтвердить онкологию кости, является рентгенография в 2 проекциях.
На рентгенологической картине видны такие признаки:
- очаги лизиса костной ткани;
- вздутие кости;
- крапчатые участки обызвествления.
Обязательным пунктом при обследовании является сцинтиграфия костей скелета. Как она проводится? Пациенту внутривенно вводят средство с радиоактивными изотопами. За пару часов они «впитываются» клетками костей скелета. Тогда производят сканирование тела.
Клетки хондросаркомы будут поглощать радиоактивные элементы в большей степени, чем здоровые. Эта разница будет видна на изображении, полученном после сканирования.
Сцинтиграфия позволяет выявить отдаленные метастазы в любой из костей, даже самого маленького размера.
Для точных данных о границах и локализации рака костей, состоянии окружающих тканей и структур назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
Также КТ и МРТ нужно проводить пациентам, у которых планируется органосохраняющая операция и последующее протезирование. МРТ более информативна при хондросаркоме мягких тканей.
При подозрении на метастазы понадобится КТ органов грудной клетки или брюшной полости.
Дифференциальная диагностика хондросаркомы проводится по парооссальной остеосаркоме и хондромиксоидной фиброме. В некоторых случаях для постановления точного диагноза прибегают к биопсии (пункционной или эксцизионной). Пункционная биопсия проводится без разрезов.
Человеку под контролем аппарата КТ вводят специальную иглу и набирают в шприц небольшое количество пунктата из опухоли. Эксцизионная биопсия подразумевает открытую операцию, во время которой вырезают новообразование.
Полученный материал изучают под микроскопом в лаборатории.
Лечение хондросарком
Основным методом лечения хондросаркомы считается хирургическое удаление, так как к облучению и химиотерапии она малочувствительна. Цель операции – удаление максимально возможного объема новообразования, что позволяет предотвратить ее распространение и повторные рецидивы. Тактика проведения хирургического лечения зависти от расположения, степени злокачественности и размера опухоли.
Например, при высокодифференцированной хондросаркоме 1 или 2 степени злокачественности, небольшого размера, проводят органосохраняющую операцию, которая включает резекцию кости.
Виды органосохраняющих операций:
- сегментарная резекция кости, без устранения дефекта (так лечится хондросаркома плечевой кости, малоберцовой и локтевой кости, ключицы и т.д.);
- сегментарная резекция кости с последующим восстановлением при помощи эндопротезов или аутоаллопластики;
- экстирпация всей кости, с замещением или без.
Органосохраняющая тактика противопоказана, если:
- размер опухоли слишком большой;• наблюдается инфильтрация окружающих тканей;
- присутствуют патологические переломы;
- в процесс вовлечены нервы и сосуды.
При низкодифференцированных формах хондросаркомы, расположенных в длинных трубчатых костях, предпочтительным методом лечения будет ампутация.
Ампутация должна быть выполнена на функционально выгодном уровне, который позволяет установить протез. Обычно ее выполняют за пределом пораженной кости.
К сверхрадикальной операции относят межлопаточно-грудную, которая производится при хондросаркоме ребра.
При 3 степени злокачественности целесообразно применение неоадьювантной химиотерапии. Она позволяет уменьшить размеры новообразования, что упрощает проведение органосохраняющей операции, и снижает риск возникновения рецидива хондросаркомы.
Из химиопрепаратов обычно используют Цисплатин, Доксорубицин, Метотрексат, Ифосфамид или Винкристин. Комбинации, дозы и схемы препаратов устанавливает врач.
Комбинированный метод лечения дает наилучшие результаты при опухолях 1 и 2 степени злокачественности.
После операции назначаются курсы (от 4 до 10) адьювантной химиотерапии. При высокозлокачественных формах этот пункт является обязательным.
Исследование биоматериала, полученного во время резекции, дает возможность оценить эффективность проведенной ранее химиотерапии. Ответ опухоли на введенные химиопрепараты узнают на основании количества оставшихся жизнеспособных клеток.
Если их менее 10%, то ответ считается положительным. Эти сведения позволяют выбрать другую схему лечения хондросаркомы и продлить человеку жизнь.
Хондросаркома считается радиорезистентной, поэтому облучения используются в комплексной терапии крайне редко. Иногда лучевую терапию проводят в качестве паллиативного лечения больным с нерезектабельными опухолями.
Существует методика стереотаксической радиохирургии. Это процедура облучения новообразования высокими дозами радиации.
В установке Гамма-нож применяется 201 пучок излучений, который повреждает ДНК в клетках рака и способствует ее постепенному уменьшению.
Такая методика особенно нужна, если хондросаркома локализуется в труднодоступных или жизненно важных участках (например, рак костей черепа или позвоночника). С помощью радиохирургии лечатся как первичные, так и метастатические поражения.
Она позволяет уничтожить раковые клетки, не задев при этом здоровую ткань. При этом человек не чувствует боли, не требуется никаких разрезов, а риск осложнений небольшой.
Для опухолей больших размеров радиохирургия назначается фракционно, а при маленьких (до 3 см) может быть достаточно 1 процедуры.
Последствия: рецидив и метастазы
Распространение опухоли чаще всего происходит гематогенным путем: когда она прорастает в кровеносные сосуды, ее клетки попадают в кровоток и перемещаются в другие органы и ткани. Метастазы при хондросаркоме чаще находят в легких, брюшной полости, печени и костях (особенно, в позвоночнике).
Как уже было сказано, данный вид рака отличается медленным течением, поэтому до появления первых метастаз проходит 3 года и более. Метастазы больших размеров удаляют хирургическим путем. Но есть микрометастазы, которые могут находиться в любом уголке организма.
Для их уничтожения используется химиотерапия.
Рецидивы хондросаркомы – это повторное возникновение болезни после проведенного лечения. Такие случаи – не редкость. Чтобы их вовремя обнаружить пациент должен делать рентгенографию 1 раз в 4-6 месяцев. Повторные опухоли обычно более агрессивны.
Для их лечения проводят те же операции, что и при первичных поражениях. Это снижает показатели выживаемости, а также увеличивает вероятность осложнений.
При невозможности проведения хирургического удаления назначают паллиативную химио- и лучевую терапию.
Прогноз жизни при хондросаркоме
На 1 и 2 стадии данный вид рака характеризуется высокими показателями излечения. Прогноз при хондросаркоме хороший. 5-летняя выживаемость после комбинированного лечения (даже после повторных операций) составляет 83%. Показатели 10-летней выживаемости достигают 33%.
Главное вовремя обнаружить симптомы хондросаркомы и провести качественную диагностику. Также многое зависит от возможности радикального удаления и степени злокачественности опухоли. При обнаружении низкодифференцированной саркомы прогнозы самые низки.
Хондросаркома выживаемость
Рак костей – обобщающее определение для ряда заболеваний с доброкачественными и злокачественными новообразованиями.
В зависимости от вида опухоли.
стадии болезни, симптомы могут быть очень слабыми и больной не обращает на них внимание.
Поражение костей развивается двумя путями: непосредственно из костной ткани или путем метастазирования из других органов.
Хондросаркома – что это?
При первичном раке, клетки беспорядочно и хаотично делятся и начинают произрастать там, где их не должно быть – в здоровой костной ткани. Одной из распространенных разновидностей опухоли является хондросаркома – злокачественное новообразование хрящевой ткани.
Это второе по распространенности опухолевое заболевание скелета, на долю которой приходится около 20% от общего количества сарком . Проявляется в виде плотного нароста, прилегающего к внешнему слою кости и способного прорастать на различную глубину.
Может развиваться в любых костях, но чаще сосредотачивается в тазовом и плечевом поясе, ребрах, реже в конечностях и позвоночнике.
Чаще всего опухоль выявляется у людей среднего и пожилого возраста от 30 до 60 лет, причем преимущественно у сильной половины – женщины болеют в два раза реже. По статистике, самый ранний случай заболевания был зафиксирован в 6 лет, а самый поздний в 90.
Причины и факторы риска
Причина развития первичных злокачественных образований хрящей до сих пор не выявлена.
Существует несколько факторов, которые способствуют малигнизации хондромы:
- хондроматоз костного скелета – синдром Оллье – Маффучи;
На фото вторичная хондросаркома
- наследственный фактор, особенно при хондродисплазии с ангиоматозом;
- злокачественные новообразования в почках – болезнь Вильмса;
- аномальный рост и нарушение состава костной ткани – болезнь Педжета ;
- неправильное или несвоевременно начатое лечение, например, только частичное удаление костно-хрящевого экзостоза.
Вторичные опухоли возникают в результате уже пораженных участков при остеохондроматозе, солитарных остеохондромах, деформирующей остеодистрофии, энхондромах и экхондромах.
Степени злокачественного процесса
Хондросаркому классифицируют по трем степеням злокачественности, выявить которые можно во время гистологического обследования:
- I степень – характеризуется наличием хондоцитов с мелкими плотными ядрами, не превышающими 8 мм в диаметре. Многоядерные клетки практически не встречаются, фигуры митоза отсутствуют;
- II степень – межклеточное вещество преимущественно миксоидное, клеток значительно больше, чем при I степени. Особенно большое количество клеток скапливается в периферическом отделе долек. Фигуры митоза единичные, ядра хондроцитов уже увеличены, присутствуют зоны некроза (разрушения).
- III степень – межклеточное вещество практически везде миксоидное. Клетки располагаются группами или тяжами и имеют неправильную форму. Наблюдается много обширных некрозных участков. Ядра в 5-10 раз больше, чем у здорового аналога.
Для полного представления о стадии заболевания изучают несколько опухолевидных кусочков и срезов. Наиболее злокачественные процессы выявляют в геморрагических и мягких миксоидных участках.
Что указывает на вероятность развития опухоли?
Первые симптомы хондросаркомы проявляются поздно. Все дело в том, что латентный период перерождения доброкачественной опухоли в злокачественную может длиться несколько лет и пациент обращается к врачу, когда появился стойкий болевой синдром, а опухоль значительно выросла в размере.
Метастазирование обычно происходит гематогенным путем (по руслу крови) в печень, головной мозг, легкие, региональные лимфоузлы.
К основным симптомам заболевания относят:
- сильные боли с иррадиацией в бедро или спину (опухоль сдавливает седалищный нерв);
- односторонний отек над местом локализации новообразования;
- ограничение движения сустава;
- затруднения при мочеиспускании (если нарост давит на мочевой пузырь).
Диагностические методики
Ведущим методом диагностики является рентген. В случае подтверждения хондросаркомы, на снимках обнаруживаются участки разрушений неправильной формы, контрастно выделяющихся на фоне мягких тканей.
- Специалисты выделяют периферические и центральные очаги (на поверхности или внутри кости).
- При периферической хондросаркоме в месте, где опухоль прилегает к кости, выявляются эрозированные поверхности кортикального слоя.